22.05.20 ГРУПА 3А СС ПАТОЛОГІЯ ТЕМА: « ПАТОЛОГІЯ ЕНДОКРИННОЇ СИСТЕМИ» ЗАХВОРЮВАННЯ ЩИТОПОДІБНОЇ ЗАЛОЗИ

22.05.20

ГРУПА 3А СС    ПАТОЛОГІЯ

ТЕМА:    « ПАТОЛОГІЯ ЕНДОКРИННОЇ СИСТЕМИ»

ЗАХВОРЮВАННЯ ЩИТОПОДІБНОЇ ЗАЛОЗИ

Ураження щитоподібної залози серед ендокринних захворювань займають друге місце. Серед хвороб щитоподібної залози розрізняють зоб (струма), тиреоїдити та пухлини. Зоб (струма) - це патологічне збільшення щитоподібної залози. Залежно від причини, функціональних та клінічних особливостей розрізняють дифузний токсичний зоб (тиреотоксичний зоб, хвороба Базедова, Грейвса), ендемічний та спорадичний зоб, гіпотиреоз. Одним з найчастіших патологічних станів щитоподібної залози є тиреотоксикоз, яким проявляється дифузний токсичний зоб, токсичний вузловий зоб, автономна аденома, а також іноді рак щитоподібної залози.

ДИФУЗНИЙ ТОКСИЧНИЙ ЗОБ

Дифузний токсичний зоб (хвороба Базедова, Грейвса) - захворювання, в основі якого лежить гіперфункція щитоподібної залози, її гіперплазія та гіпертрофія. Зміни в інших органах і тканинах зумовлені впливом тиреоїдних гормонів. Захворювання характеризується типовим симптомокомплексом: збільшенням щитоподібної залози, екзофтальмом (витрішкуватість), підвищенням основного обміну, посиленням теплопродукції, тахікардією, тремтінням пальців рук, підвищенням психічної збудливості. Ці та багато інших патологічних явищ зумовлені токсичним впливом тироксину і трийодтироніну, які виробляються в надлишковій кількості. У даний час дифузний токсичний зоб розглядається як генетичне автоімунне захворювання. Розвиток хвороби нерідко провокують емоційні перенавантаження. Змінена залоза складається із гіперплазованих фолікулів, багатих рідким колоїдом 

ГІПОТИРЕОЗ

 Гіпотиреоз - стан, зумовлений зниженням функціональної активності щитоподібної залози і нестачею її гормонів в організмі. Причинами первинного гіпотиреозу можуть бути уроджена аплазія або гіпоплазія залози, генетично зумовлені порушення біосинтезу тироїдних гормонів, ураження залози запальним або автоімунним процесом, оперативне втручання на залозі, рентгенівське опромінення, застосування тиреостатичних препаратів. Вторинний гіпотиреоз виникає при нестачі тиреотропного гормону, внаслідок ураження гіпофіза, при розладі гіпоталамічної регуляції. Для гіпотиреозу характерна в'ялість, загальмованість, ослаблення розумової діяльності. При уродженій аплазії або гіпоплазії щитоподібної залози розвивається кретинізм, який проявляється відставанням в розумовому і фізичному розвитку, сповільненням появи точок скостеніння, можливі глухонімота і органічні ураження нервової системи. Зовнішній вигляд хворих характеризується набряком обличчя, потовщенням губ і носа, звуженням очних щілин. Периферичний кровообіг недостатній, трофіка порушена; шкіра щільна, в складку не збирається, ямок при натискуванні немає. Цей тип набряку, зумовлений просочуванням тканин муцином, і дав назву захворюванню - "мікседема" (від грец. глуха - слиз , oedema - набряк). Збільшення маси тіла зумовлене затримкою води. Спостерігаються ламкість, стоншення і випадання волосся, ламкість нігтів, карієс зубів. Температура тіла й обмін речовин знижені, температурна реакція при запальних захворюваннях обмежена. 

ЕНДЕМІЧНИЙ ЗОБ

 Ендемічний зоб - збільшення щитоподібної залози, викликане нестачею йоду в грунті та воді. У відповідь на тривалу недостатність йоду в організмі розвивається зоб, який містить ряд механізмів адаптації. Знижується синтез тироглобуліну та тироїдних гормонів, підвищується перетворення тетрайодтироніну у трийодтиронін у периферичних тканинах. Збільшується секреція тиротропного гормону гіпофізом, результатом якої є гіпертрофія та гіперплазія щитоподібної залози, яка на початкових стадіях захворювання може бути компенсаторною, а далі розвивається зобна трансформація щитоподібної залози. Якщо зоб розвивається в ранньому дитячому віці, то проявом його є ендемічний кретинізм. Макроскопічно зоб поділяють на дифузний, вузловий і змішаний. Гістологічно розрізняють паренхіматозний і колоїдний зоб. Паренхіматозний зоб характеризується мікрофолікулярною будовою з невеликим вмістом колоїду та проліферацією фолікулів. Він зустрічається в місцях виражених ендемій, має схильність до утворення паренхіматозних функціонуючих вузлів. Колоїдний зоб побудований з фолікулів. В одних випадках фолікули значно збільшені, переповнені колоїдом, із сплощеним фолікулярним епітелієм і зниженою гормональною активністю (макрофолікулярний зоб), в інших - фолікули дрібні (мікрофолікулярний зоб). Іноді поряд з великими фолікулами зустрічаються дрібні (макро-мікрофолікулярний зоб). При цих формах частіше спостерігаються кістозне переродження, вогнища крововиливів і звапнень. 

ЦУКРОВИЙ ДІАБЕТ

Цукровий діабет - це синдром хронічної гіперглікемії, що розвивається під впливом генетичних та екзогенних факторів. Поширеність цукрового діабету досягає 1-3 %. На сьогоднішній день більше 60 млн. чоловік страждає на це захворювання і кожні 10-15 років число хворих подвоюється. Переконливо доведеною є не лише генетична, але й патофізіологічна гетерогенність цукрового діабету. Відповідно до класифікації захворювання, запропонованої Комітетом експертів ВООЗ (1981), виділяють дві основні патогенетичні форми захворювання: діабет І типу (інсулінозалежний) і діабет II типу (інсулінонезалежний). Діабет І типу зумовлений наявністю мутантних діабетичних генів у хромосомі 6, які пов'язані із системою HLA (людського лейкоцитарного антигену). Ця система визначає індивідуальну, генетично зумовлену відповідь організму на різні антигени. Відповідно до патогенетичних особливостей, діабет І типу поділяють на два підтипи: Іа та 1^. Підтип Іа пов'язаний із дефектом противірусного імунітету, тому основним патогенетичним фактором є вірусна інфекція. Вважають, що аденовірус, вірус віспи та деякі інші мають тропність до тканини панкреатичних острівців. Підтип If, розглядають як прояв автоімунного захворювання, що підтверджується частим поєднанням діабету  з іншими автоімунними ендокринними та неендокринними захворюваннями: автоімунним тиреоїдитом, токсичним зобом, ревматоїдним артритом. Патогенез І^ підтипу діабету пов'язують із генетично обумовленим дефектом системи імунологічного нагляду, тобто з неповноцінністю Т-лімфоцитів-супресорів, які в нормі перешкоджають утворенню клонів Тлімфоцитів, активність яких спрямована проти білків власного організму. У крові хворих виявляють циркулюючі автоантитіла ще до появи перших симптомів захворювання.  Таким чином, підтип Іа діабету зумовлений порушенням імунної відповіді організму на деякі екзогенні антигени (віруси), а підтип 1^, є органоспецифічним автоімунним захворюванням Ураження острівцевого апарату підшлункової залози змінюються залежно від тривалості цукрового діабету. Із збільшенням терміну захворювання у хворих на діабет І типу зменшується кількість b-клітин на фоні незміненого вмісту а-клітин. Цей процес є наслідком інфільтрації острівців лімфоцитами і має назву інсуліту. Інсуліт є наслідком первинного або вторинного (на фоні вірусних інфекцій) автоімунного ураження підшлункової залози. Для інсулінодефіцитного діабету характерним є також дифузний фіброз острівцевого апарату підшлункової залози ,особливо у випадку поєднання діабету з іншими автоімунними захворюваннями. На ранніх стадіях захворювання виявляються вогнища регенерації b-клітин, які повністю зникають із збільшенням давності хвороби, а умовах аосолютного дефіциту інсуліну вуглеводи (глюкоза), що надходять з їжею, в меншій мірі, ніж у здорових людей, метаболізуються в печінці та інсулінозалежних тканинах. Для синтезу глюкози в печінці використовуються амінокислоти (аланін). Джерелом амінокислот є тканинні білки, які посилено розпадаються. Таким чином, у хворих виникають гіперглікемія (підвищення рівня глюкози в крові) та аміноацидемія (підвищений вміст амінокислот у крові). Підвищене використання амінокислот та тканинних білків супроводжується негативним азотистим балансом і є однією з причин схуднення хворих. В умовах дефіциту інсуліну основним джерелом енергії для м'язової тканини є вільні жирні кислоти, які утворюються в жировій тканині в результаті посиленого ліполізу. Наслідком останнього є надмірне надходження в кров гліцерину та вільних жирних кислот. Останні, окислюючись у печінці, слугують джерелом кетонових тіл (ацетону, бета-оксимасляної та ацетооцтової кислот), які накопичуються в крові, що є причиною кетоацидозу. При кетоацидозі зменшується рН крові та виникає тканинна гіпоксія. Частково вільні жирні кислоти використовуються в печінці для синтезу тригліцеридів, які викликають жирову інфільтрацію печінки, а також надходять у кров. Надлишковий вмісттригліцеридів та вільних жирних кислот у крові є основою гіперліпідемії при цукровому діабеті. Діабет II типу (інсулінонезалежний) характеризується високою частотою сімейних форм захворювання і взаємозв'язком з надмірною масою тіла. Оскільки цей тип діабету поєднується з високим вмістом інсуліну у крові, то у таких хворих переважають процеси ліпогенезу, які сприяють ожирінню. З другого боку, ожиріння є фактором ризику цієї форми діабету. Інсулінонезалежний тип цукрового діабету також є патогенетично неоднорідним. Незалежно від типу цукрового діабету, одним із найважчих його проявів є діабетична макро- і мікроангіопатія та нейропатія. У їх патогенезі основну роль відіграє гіперглікемія. У судинах мікроциркуляції виявляють потовщення базальної мембрани, зумовлене надлишковим відкладанням у ній білків із зміненою структурою. До цих білків судинної стінки можуть утворюватися автоантитіла (імунні комплекси). У патогенезі діабетичної мікроангіопатії має значення також підвищення активності згортальної системи крові та розлади мікроциркуляції. Усі ці процеси завершуються склерозом і гіалінозом. Стереотипні зміни мікросудин найчастіше спостерігаються в нирках (діабетичний гломерулосклероз), сітківці ока (діабетична ретинопатія), шкірі, скелетних м'язах, підшлунковій залозі, головному мозку. Діабетична макроангіопатія проявляється атеросклерозом артерій еластичного та м'язовоеластичного типів. Патологічні зміни судин обумовлюють такі часті ускладнення цукрового діабету як гангрена нижніх кінцівок, інфаркт міокарда, сліпота, ниркова недостатність. Для діабетичної нейропатії характерною є сегментарна демієлінізація нервових волокон та дегенеративні зміни в аксонах. Характерною для цукрового діабету є діабетична нефропатія - вузликовий гломерулосклероз та канальцевий нефроз. Інші захворювання нирок не є специфічними для цукрового діабету. 

ХРОНІЧНА НЕДОСТАТНІСТЬ КОРИ НАДНИРКОВИХ ЗАЛОЗ (ХВОРОБА АДДІСОНА)

 Хронічна недостатність кори надниркових залоз - це захворювання, яке зумовлене двобічним ураженням кори надниркових залоз і супроводжується недостатнім утворенням гормонів. Вперше ця патологія була описана англійським клініцистом Томасом Аддісоном у 1855 році. Хронічна недостатність кори надниркових залоз може бути зумовлена безпосереднім ураженням їх кори (первинний гіпокортицизм) або розвиватися як наслідок патологічного процесу в гіпофізарній ділянці із зменшенням вироблення кортикотропіну з наступною гіпофункцією, гіпоплазією і атрофією кори надниркових залоз (вторинний гіпокортицизм). У результаті патологічних процесів в корі надниркових залоз порушується утворення мінералокортикоїдів, глюкокортикоїдів і андрогенів. Дефіцит гормонів викликає складні і різноманітні розлади обмінних процесів, що в свою чергу призводить до порушення функції багатьох органів і систем. При аддісоновій хворобі спостерігається гіперпігментація шкіри та слизових оболонок у зв'язку з гіперпродукцією АКТГ та меланоцитостимулюючого гормону, атрофія міокарда, звуження аорти та магістральних судин, адинамія, стійка гіпотонія. Недостатня продукція андрогенів, поряд з розладами функції статевих залоз, призводить до пригнічення анаболічних процесів. Зменшення насичення м'язів глікогеном, їх атрофія і гіпоплазія, а також анорексія (відсутність апетиту) призводять до прогресуючої втрати маси тіла. Гіперфункція надниркових залоз пов'язана із розвитком гормонально-активних пухлин, які виникають з клітин як кіркової (альдостерома, кортикостерома), так і мозкової речовини (феохромоцитома). 

ПАТОЛОГІЯ АДЕНОГІПОФІЗА

АКРОМЕГАЛІЯ 

Акромегалія - це захворювання, зумовлене надлишковою продукцією гормону росту - соматотропіну і проявляється посиленим ростом скелета, органів і тканин. В основі механізму розвитку захворювання лежить підвищена продукція соматотропіну ацидофільними клітинами аденогіпофіза на фоні ацидофільної аденоми гіпофіза. Основний метаболічний ефект гормону росту полягає в збільшенні синтезу білка. Під його впливом посилюються анаболічні процеси, що проявляється інтенсивним ростом кісток скелета, збільшенням об'єму м'язів (акромегалія) і внутрішніх органів (спланхномегалія). При цьому захворюванні збільшуються кістки кінцівок і обличчя з одночасним ростом м'яких тканин: губи і щоки стають виключно товстими, язик не вміщується у роті. Андрогени необхідні для нормального розвитку і рухливості сперматозоїдів. Вони регулюють певний емоційний стан, впливають на психіку. Добре відома анаболічна дія цих гормонів, яка полягає в активації синтезу білка, за рахунок чого інтенсивно ростуть м'язи, органи, зростає маса тіла. Під впливом андрогенів збільшується кількість еритроцитів у крові, зростає основний обмін, зменшується вміст жиру в органах. Естрогени також впливають на психічний, емоційний стан жінки і формують її статеву поведінку. Крім того, під їх дією періодично з'являється менструація. Ці гормони сприяють скороченню м'язів матки. Прогестерон - це гормон вагітності, він утворюється у жовтому тілі і впливає на процеси, які пов'язані з появою і нормальним перебігом вагітності. Він викликає розростання слизової оболонки матки, що сприяє імплантації заплідненої яйцеклітини в матці. Діючи на м'язи стінок матки, прогестерон гальмує їх скорочення і зменшує їх чутливість до окситоцину. Прогестерон підсилює ріст молочних залоз під час вагітності. Цей гормон перешкоджає дозріванню і овуляції фолікулів, а значить і виходу яйцеклітини. Регуляція утворення статевих гормонів відбувається через гіпоталамо-гіпофізарну систему гонадотропними гормонами - фолікулостимулюючим і лютеїнізуючим. 

ГІГАНТИЗМ 

Гігантизм характеризується прискореним пропорційним ростом підлітків, тобто осіб з незавершеним фізіологічним ростом. При цьому захворюванні ріст перевищує верхню межу норми, що відповідає даній статі і віку. Патологічним вважають ріст понад 200 см у чоловіків і 190 см - у жінок. Як і при акромегалії, основною причиною гігантизму є ацидофільна аденома гіпофіза, яка секретує надлишок соматотропіну, внаслідок чого відбувається пропорційний надмірний ріст кісток у довжину, оскільки в підлітковому віці скостеніння епіфізарних хрящів не завершене. З роками з'являються ознаки диспропорції скелета (довгі кінцівки, короткий тулуб, зменшена голова). Стимулюючий вплив соматотропіну поширюється і на м'які тканини, а також на внутрішні органи - розвивається гіпертрофія та гіперплазія тканин, спланхномегалія. 

ГІПОФІЗАРНИЙ НАНІЗМ (КАРЛИКОВІСТЬ)

 Гіпофізарний нанізм - захворювання, що характеризується карликовим ростом (у чоловіків - до 130 см, у жінок - до 120 см) у зв'язку з абсолютною або відносною недостатністю соматотропіну. Причиною гіпофізарного нанізму може бути генетичний дефект синтезу гормону росту, інтоксикація, травма в пренатальному періоді, судинна патологія або пухлина гіпоталамо-гіпофізарної системи. Затримка росту і розвитку стає помітною у віці 2-х - 5-ти років. Будова тіла при цьому пропорційна протягом всього життя. Шкіра в дитинстві тонка і ніжна, в дорослому віці - бліда, зморшкувата, з жовтуватим відтінком. М'язова система недорозвинена, сила м'язів знижена. Волосся на голові тонке, рідке, на інших ділянках тіла оволосіння відсутнє. Підшкірна клітковина розвинена слабко. Характерним є відставання кісткового (рентгенологічного) віку від паспортного, особливо у віці 17-20 років. Інтелект звичайно не страждає, але відмічається швидка фізична і розумова втомлюваність. Статеві органи недорозвинені (яєчники, матка, піхва зменшені), молочні залози розвинені слабко, звичайно спостерігається аменорея. У чоловіків яєчка не опущені в калитку (крипторхізм), статевий член і калитка мають дитячі розміри. До статевого життя хворі не здатні, нащадки бувають дуже рідко. 

ХВОРОБА ЩЕНКО-КУШИНГА

 Хвороба Іценко-Кушинга - це важке нейроендокринне захворювання, в основі патогенезу якого лежить порушення регуляторних механізмів у гіпоталамо-гіпофізарно-наднирковій системі. Від хвороби Іценко-Кушинга слід відрізняти синдром Іценко-Кушинга. Останній термін застосовують у випадках гормонально активних пухлин надниркових залоз (доброякісних чи злоякісних), клітини яких продукують в основному глюкокортикоїди. Найчастіше причиною хвороби Іценко-Кушинга є базофільна аденома гіпофіза. Проте в даний час не доведено, чи є ці пухлини первинним ураженням, чи їх розвиток пов'язаний із патологією вищих відділів центральної нервової системи. В основі патогенезу хвороби Іценко-Кушинга лежить надлишкова продукція аденокортитропного гормону гіпофізом, що стимулює виділення кортизолу, кортикостерону, альдостерону, андрогенів корою надниркових залоз - розвивається симтомокомплекс гіперкортицизму. Хвороба частіше спостерігається у жінок. її проявами є прогресуюче ожиріння за верхнім типом (обличчя та тулуб), артеріальна гіпертензія, стероїдний цукровий діабет та вторинна дисфункція яєчників. Внаслідок порушення білкового обміну виникає атрофія м'язів та з'являються червоні смуги на шкірі. Швидке відкладання жиру та порушення синтезу колагену спричинюють появу смуг розтягнення (стрії) на шкірі живота і стегон. Катаболічний вплив глюкокортикоїдів на кісткову тканину спричинює виникнення остеопорозу. Нирками виводиться велика кількість кальцію, що сприяє утворенню в них каменів, розвитку вторинного пієлонефриту та ниркової недостатності. 

ПАТОЛОГІЯ НЕЙРОГІПОФІЗА

НЕЦУКРОВИЙ ДІАБЕТ

Нецукровий діабет розвивається внаслідок абсолютного або відносного дефіциту вазопресину. Патогенетичною основою захворювання є ураження гіпоталамо-гіпофізарної системи. Вазопресин утворюється переважно в супраоптичних і частково паравентрикулярних ядрах гіпоталамуса і накопичується в нейрогіпофізі. Вазопресин посилює реабсорбцію води в ниркових канальцях, у зв'язку з чим він і названий антидіуретичним гормоном. При ушкодженні будь-якої ланки гіпоталамо-гіпофізарної системи (ядер, портальної системи, нейрогіпофіза) виникає абсолютний дефіцит вазопресину, внаслідок чого розвивається основний симптом нецукрового діабету - поліурія. Зневоднення організму, що супроводжується зниженням осмотичного тиску плазми крові, є адекватним подразником центру спраги в гіпоталамусі. В результаті розвивається полідипсія (посилена спрага). Інші симптоми захворювання зумовлені зневодненням організму.